Hakan Turan1, Ali Kutlucan2, Ayhan Sarıtaş3, Mehmet Emin Yanık1, Faruk Çeçen2

1Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Düzce
2Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Düzce
3Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Acil Tıp Anabilim Dalı, Düzce

Anahtar Kelimeler: C1 esteraz inhibitör, herediter anjioödem, trakeostomi

Özet

Herediter anjioödem hepatositler tarafından üretilen C1 esteraz inhibitör eksikliği veya disfonksiyonundan kaynaklanan, nadir rastlanılan, potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir hastalıktır. Subkutan veya submukozal bölgede tekrarlayan anjioödem ataklarıyla karakterizedir. Herediter anjioödemde nadir olarak görülen larenks ödemi ani hava yolu obstruksiyonuna neden olup ölümle sonuçlanabilir. Burada trakeostomi açılmasını gerektirecek kadar şiddetli larenks ödemi gelişen herediter anjioödemli bir erkek olgu sunulmaktadır.